jueves, 16 de marzo de 2017

¿Se pueden usar las dos caras del papel de aluminio?

¿Se pueden usar las dos caras del papel de aluminio?

El papel de aluminio es seguro tanto en la parte que brilla como en la que no, ya que ambas son iguales y la diferencia de aspecto se origina durante el proceso de producción

El uso de papel de aluminio para envolver alimentos  está muy extendido. Este actúa como barrera protectora en la pérdida de aromas y los resguarda de la luz, el oxígeno, la contaminación y la humedad. Pese a su finura, unos 0,2 mm de grosor, protege de manera eficiente. Pero, como en muchos temas relacionados con los alimentos, desde hace unos años circula un bulo según el cual la cara menos brillante puede contaminar la comida y la más brillante es la que debería estar en contacto con ella. Pero, como todos los bulos, se trata de una información falsa. El artículo explica por qué las dos caras del papel de aluminio son iguales y de dónde procede este tipo de información falsa que confunde al consumidor.

El papel de aluminio es ligero pero fuerte, lo que permite envolver productos de distintas formas sin que se pierda su función de barrera. Además, es impermeable a la luz, la humedad, los gases, las bacterias y los olores. Puede utilizarse en cocina porque es un efectivo conductor de calor. Pero también es fácil de rasgar y tiene un importante impacto medioambiental.

Las dos caras del papel de aluminio son iguales
Las dos caras del papel de aluminio son estéticamente distintas; una brilla más que otra. Esto ha servido para que circule sobre este tema un bulo a través de las redes sociales. Según este rumor, la parte más brillante es la que debe ponerse en contacto con los alimentos, porque si se hace al revés "el aluminio entrará como un verdugo invisible en nuestros alimentos". Esta misma información asegura que "se hace un pulido en la parte más brillante para crear una barrera y evitar el contacto directo del aluminio con los alimentos". Pero esto es falso. Las dos caras son iguales y ninguna de ellas está tratada con elementos tóxicos, por lo que su uso para alimentos es indistinto. ¿Por qué son distintas, entonces?

Uno de los lados del papel de aluminio es brillante y el otro es mate. Esta diferencia, lejos de la explicación anterior, se debe al proceso de fabricación, que consiste en prensar de manera repetida un bloque hasta conseguir una lámina del grosor deseado. Durante este procedimiento, la lámina pasa por distintos rodillos, y las capas, al entrar en contacto con estos, quedan más brillantes.
Según una de las principales empresas fabricantes de papel de aluminio, Albal, "durante la elaboración se prensan dos láminas de aluminio y se hacen pasar por dos rodillos metálicos para que el producto sea lo más fino posible y resistente". Durante este proceso, "la parte exterior, en contacto con los rodillos, quedará más pulida y más brillante; mientras que la otra, en contacto con la otra lámina, quedará mate". Esto no afecta a las propiedades del papel, que se puede emplear sin distinción por las dos caras.

Otro bulo que circula es que "el aluminio es altamente tóxico y responsable de complicaciones en el funcionamiento de nuestro cuerpo y puede ser un factor de la enfermedad de Alzheimer". Tampoco es cierto. Si bien uno de los inconvenientes que plantea el uso del papel de aluminio es la posible migración del papel al alimento, esto es así sobre todo en alimentos ácidos, y depende también de aspectos como la temperatura y el tiempo de calentamiento (cocción), la composición y el pH del alimento y la presencia de ácidos orgánicos, sal y otros iones.

En una de las últimas modificaciones realizadas por la Autoridad Europea de Seguridad Alimentaria (EFSA) sobre la exposición alimentaria de la población al aluminio, los expertos determinaron apropiado un límite de migración del aluminio de 1 mg/kg de alimento.
Según un estudio toxicológico y de impacto sobre la salud realizado por la Agencia para Sustancias Tóxicas y el Registro de Enfermedades (ATSDR), "el aluminio no es tóxico para una persona que no sea alérgica al aluminio", aunque esto no significa que pueda ser peligroso si se introduce en el organismo en cantidades que superen las cantidades recomendadas. En condiciones normales, la migración del aluminio a los alimentos es poco significativa, excepto en el caso de alimentos ácidos como salsa de tomate o escabeches.

Hoax o bulos, información falsa que confunde al consumidor
De dónde salen las noticias falsas, quién las envía y por qué son cuestiones que se plantean con informaciones como la de las caras del papel de aluminio. Estos bulos, conocidos como hoax, sobre ciertos temas de alimentos no hacen más que confundir y generar alertas innecesarias. En la mayoría de los casos, están relacionados con la salud, con importantes repercusiones y apelan a la responsabilidad y la conciencia del receptor. Algunos de los bulos más conocidos son:

La relación del consumo de bebidas de lata  con las ratas y la muerte de personas causada por leptospirosis, una enfermedad provocada por la orina de las ratas. Es una leyenda urbana. A pesar de que la higiene es mejorable, no existe riesgo por contaminación fecal por mamíferos, insectos o aves.

La leche en cartón que no se vende dentro del plazo de caducidad regresa a la fábrica para ser repasteurizada y vuelve a comercializarse. Según el correo que difunde este bulo, un número impreso en la parte inferior del envase indica la cantidad de veces que se ha aprovechado. Cuanto menor es el número, menos veces se ha reutilizado. Pero la numeración en la base se relaciona con un código de los fabricantes de envases.

Dioxinas en envases plásticos. Un correo electrónico alertaba del riesgo de usar envases de plástico porque liberan dioxinas cuando se congelan o se calientan.
Según la Agencia Catalana de Seguridad Alimentaria (ACSA), el mensaje atribuía la información a un estudio de la Universidad John Hopkins de Baltimore (EE.UU), algo que la misma universidad desmintió. En general, el PET o las botellas de agua y los plásticos no contienen dioxinas, ni forman parte del material ni como ingrediente ni como aditivo. La congelación tampoco es un proceso que genere dioxinas.

Un hoax es una información falsa que se difunde sobre todo por correo electrónico o WhastApp con el fin de crear confusión. El problema es que se distribuye en cadena para que los receptores queden impactados por el contenido, engañándole y haciéndole creer que procede de una fuente fiable, cuando esto no es así.

Salsa boloñesa. Receta italiana

Salsa boloñesa. Receta italiana

Ingredientes:
500 g. de carne de buey o ternera
200 g. de panceta
100 g. de zanahoria
100 g. de cebolla o cebolletas
100 g. de apio
1 bote de tomate tipo pera en conserva (o salsa de tomate casera, unas 6 cucharadas)
1 vaso de vino (tinto o blanco)
50 ml. de leche entera
Opcional, especias: orégano, un poquito de nuez moscada, romero, salvia... (al gusto)
Perejil fresco, sal y pimienta negra recién molida (al gusto)
400 g. de tagliatelle fresca y un poco de su queso italiano preferido
30 ml. de aceite de oliva virgen extra

Desde que era un peque siempre le pedía a mi madre para comer pasta con carne picada y tomate frito. Quizás uno de mis platos preferidos, muy socorrido y que mi madre preparaba con un poco de bechamel y gratinados en el horno con queso. Aunque deliciosos, no eran los tagliatelle con salsa boloñesa que probé en casa de una amiga italiana. Desde aquella vez preparo la boloñesa de dos maneras distintas, como mi madre y como la de Sofia, para qué quedarse con una sola receta.
Estos últimos años en la lista, me han llevado a ser un culo inquieto en el tema de la cocina y de intentar buscar el origen e historia de las recetas. Además de ser apasionante es un trabajo muy divertido. Curioseando en libros e internet he conseguido una receta de salsa boloñesa apta para que un italiano la reconozca como suya. Es parecido al mito extendido por todo el mundo de que la salsa carbonara es con nata.
La receta de la familia de Sofia es de influencia Emiliana. La salsa de boloñesa o ragú de carne que prepara tiene una base de carne picada y panceta y va acompañada de pasta fresca con huevo (casi siempre tagliatelle, aunque también se pueden hacer con ella una lasaña, acompañar un poco de polenta o unos canelones estupendos). En la actualidad en toda Italia hay tantas variantes de esta receta que sólo hay unanimidad en una cosa: la salsa nunca se sirve con espaguetis.
Lo propio es hacerlo con pasta fresca y casi siempre con tagliatelle.

Preparación de la salsa boloñesa
En teoría el ragú a la boloñesa nunca se hace con carne de cerdo. Lo más normal es emplear carne de ternera picada a cuchillo en daditos pequeños. Yo he elegido el trozo de buey y le he dicho al carnicero que lo picase.
Lo que sí he respetado es sofreír las verduras en la grasa resultante de freír la panceta que les aseguro ayuda a que sepan a gloria bendita. El secreto está en una larga cocción de la carne en vino. Otro gran truco es un chorrito de leche, que viene muy bien para romper las fibras y hacerla más tierna.

1. Picamos la cebolla y el apio en daditos pequeños, todo bien finito. Pelamos y picamos en cuadraditos la zanahoria lo mejor posible, cuanto más finas sean mejor porque se pasarán al hacer la salsa.
2. Cortamos la panceta y la carne en dados pequeños. En este caso elegí un trozo de buey y me lo picó el carnicero, pero lo pueden hacer en casa con un cuchillo bien afilado.
3. Picamos muy finamente el perejil fresco. Reservamos
4. En una cazuela o sartén grande echamos un chorrito de aceite de oliva virgen extra y añadimos la panceta. Cocinamos a fuego lento durante unos 15 minutos, dejamos que suelte toda la grasa y se ponga crujiente. Una vez hecha retiramos a un cuenco.
5. En la misma sartén y con toda la grasita de la panceta sofreímos los vegetales. Primero la cebolla, luego el apio y al final la zanahoria, echamos una pizca de sal y dejamos que suden, que suelten agua durante 12 minutos a fuego medio.

Preparación final de la salsa Boloñesa
1. Echamos la panceta y juntamos con las verduras. Es hora de añadir la carne, removemos todo muy bien con una cuchara de madera y guisamos a temperatura alta unos 5 minutos.
2. Espolvoreamos con el perejil picado y las especias que más les gusten. Vertemos el vino y mezclamos bien para que se junten todos los sabores.
3. Escurrimos el tomate y troceamos para añadir seguidamente a la carne. Vertemos la leche y probamos de sal y pimienta, si es necesario salpimentamos al gusto.
4. Bajamos el fuego y cocinamos durante una hora y media. El ragù a la boloñesa tendrá que burbujear suavemente durante toda la cocción. Si se queda corto de líquido podemos añadir un poco de agua o caldo de carne, comprobamos a intervalos de 15 minutos. La salsa de carne debe quedar jugosita y tierna. Los sabores de la salsa tienen que ser uno sólo.
5. Comprobamos el punto de sal, seguramente no necesita, pero si lo hiciera añadan un poco más. Y aquí la tienen, una salsa perfecta para acompañar con su pasta preferida. Acompañen con unas lascas de su queso preferido y un buen vino.

Una receta italiana con una salsa con mucha más carne y menos tomate del que normalmente estarán acostumbrados. El toque del apio, la panceta y el vino le da un sabor increíble. Una de esas recetas que se quedarán en casa como las de toda la vida. Espero que les guste.

El Mondongo y su historia

El Mondongo y su historia

Existen varias preparaciones y platos que llevan el nombre de mondongo. La etimología de la palabra mondongo parece derivar de mondejo y ésta de bandujo que refiere a un embutido compuesto con la tripa grande del cerdo (o puerco, o chancho), carnero ó vaca relleno de carne picada, en tal caso el mondejo es una especie de chorizo); sin embargo se suele llamar mondongo a los redaños o tripas y a la panza de las reses. La palabra mondongo está especialmente difundida en América del Sur para denominar a la panza y en ciertas zonas (por ejemplo Argentina) es un vulgarismo sinónimo de estómago. La modificación fonética de mondejo a mondongo parece haberse producido en América por influjo de las lenguas bantúes habladas por muchos de los esclavizados procedentes del África.

Mondongo rioplatense
En Argentina y Uruguay la palabra mondongo prácticamente se restringe en su uso gastronómico a las partes del estómago rumiante llamadas libro y -especialmente- al cuajar, casi coincidiendo en tal sentido con lo que en muchas zonas de España es llamado callo.
Hasta inicios del siglo XX el mondongo era considerado un plato típico de la población con orígenes melanoafricanos, debido a que se basaba en una de las partes más baratas de una res, esto queda atestiguado -entre otros textos- en el libro El Matadero de Esteban Echeverría, por tal motivo los barrios humildes de las ciudades rioplatenses solieron ser apodados "Barrios del Tambor" (dado que este era un instrumento musical frecuente entre los descendientes melanoafricanos o "negros" o morenos) y "Barrios del Mondongo".
El mondongo más típico de Argentina y Uruguay suele ser un guiso realizado con el cuajar de una vaca (menos frecuentemente con el "libro" o librillo). Esta parte del estómago rumiante se lava bien, se fracciona en dados y se pone a hervir dentro de una olla o cacerola en abundante agua hasta que quede "a punto", es decir masticable aunque en lo posible sin reblandecimiento. El tipo de guiso más común acompaña al cuajar con los siguientes ingredientes: arroz descascarado, papas ( patatas ) cortadas en cubos de mediano tamaño, rodajas de cebollas, dientes de ajo y tomates. En virtud de los diferentes tiempos de cocción de cada uno de los ingredientes mencionados, estos se van añadiendo gradualmente, siendo lo más común que primero se añada el cuajar, luego el arroz y las papas y por último el tomate.
La anterior suele ser la receta básica de un mondongo rioplatense, aunque las variaciones son casi infinitas (lo más común es que se le añadan diversas especias, en especial ají y pimentón, así como rodajas de chorizo colorado, cubos o rodajas de zapallo, porotos, garbanzos, arvejas -o guisantes- etc). Todo esto se cocina a fuego lento hasta que todos los ingredientes tengan la consistencia justa para ser ingeridos. Se recomienda el añadido de los aliños y especias al final de la cocción.
Una preparación muy sencilla de mondongo rioplatense -bastante diferente de un guisado- es el hervir la panza o cuajar (y si es el caso, el libro) hasta que esté a punto y luego marinarlo o, más sencillamente, rociarlo con vinagre.

Mondongo venezolano
El mondongo o sopa de mondongo es básicamente una sopa o hervido cuyo ingrediente principal es la panza de res (callos), la cual es previamente limpiada y picada en pequeños cuadros, de unos 2 centímetros de lado, y cocinados en olla junto con diversos ingredientes como: papas, ñame, ocumo, yuca, zanahoria o bolitas de masa de harina de maíz precocida.
El proceso exige considerable tiempo de cocción ( a fin de permitir que la panza se ablande ), y da como resultado una sopa espesa, colorida, algo dulce y muy nutritiva. En ocasiones se añade a la preparación paticas de cochino, picadas en trozos o ruedas.
Existe también una variante denominada mondongo marino, y consiste en agregar sopa de mariscos (camarones, calamares, pulpo, mejillones) a la anterior preparación.

Mondongo colombiano
El Mondongo , es la sopa de mondongo' tal cual se prepara en los departamentos de santander, Boyacá y Antioquia , Colombia.
Este es un plato muy sazonado y de sabor característico. Se prepara con panza de res, limpia y cortada en trozos muy finos, patas de cochino blandas y también en trocitos, diversos vegetales y verduras, todo cocinado por largo tiempo y acompañado de aliños y especies.
Su preparación lleva tiempo, sobre todo la limpieza y preparado de los ingredientes previos a la cocción.
Presenta variedades, como el mondongo de tres carnes.

Mondongo en Perú
Uno de los platos más sabrosos de la culinaria criolla era la sopa de mondongo, que ahora ya casi no se conoce en Lima, aunque sí se prepara en otros lugares del Perú.
Este potaje fue tan apreciado que se ocupa de él, a mediados del siglo XVIII, nada menos que Esteban de Terralla y Landa, en su famosa obra “Lima por dentro y fuera, escrita bajo el seudónimo de Simón Ayanque (Lima, Imprenta de Tadeo López, 1838, p. 37).
En ella el autor, al referirse a una comida en casa de una familia principal de nuestra ciudad, escribe:” Que empiezan los halagos, /Que cesan los cumplimientos,/ Y que te alargan finezas,/ Que te hacen mil obsequios./ Que pon en por primer plato. /Que ponen por primer plato / Un manjar estupendo, / Que es la sopa de mondongo / Que a veces viene relleno”. (sic)
Es importante tener en cuenta que Terralla, en su obra, afirmaba que la sopa de mondongo era una de las “comidas del país” (Idem, p. 152).
Por su parte, el poeta costumbrista Arturo Montoya nos da la receta: “Es la sopa de mondongo / una agradable comida / tanto para quien es pobre / cual para la gente rica. /Primero, el mondongo lávase; / después de esto, se cocina / hasta que se ponga blando / i, a continuación, se pica. / Colorado ají se muele / junto con  especerías, / con sal, ajos, yerba buena / i pimienta de Castilla. / De manteca con un trozo, / se pone en una vasija / apropiada, sobre el fuego, / para que todo se fría. / Por fin, el mondongo se echa / y se revuelve en seguida; caldo del mismo se añade, / también rebanadas chicas / de ese pan que es salutífero / y que francés se apellida, / sin duda porque lo hicieron / francesas panaderías” (sic). (“Romancero de las calles de Lima”, VI serie, Lima, Imprenta Rivas Berrio, 1934, p. 49).
Recuperemos nuestra tradicional sopa de mondongo, que fuera tan apreciada en Lima desde la época colonial, con esta antigua receta que nos ofrece el poeta Montoya.

Caldo de huevo o caldo verde o ...

Caldo de huevo o caldo verde o ...

El recetario canario está repleto de platos con papas como elemento base, con razón se dice que el canario come mucha papa. Este plato que les traigo hoy es uno de esos que viene marcado por la historia, una época difícil donde con poco había que dar a muchos, esa época de hambruna que azotó estas tierras allá por el siglo XVIII, según la isla canaria que visitemos, cambia de nombre e incluso de algún que otro ingrediente, caldo verde, caldo de huevo, caldo macho, potaje de huevo...
 En Portugal y en Perú tienen unas sopas similares, igual esa cosa de las conquistas o esos barcos que vienen y van tienen algo que ver, ¡vaya usted a saber!, pero hoy nos centraremos en el recetario canario.
 Los ingredientes base de este plato serían.
 4 papas medianas.
 4 huevos
 1 litro de caldo de ave.
 1 cebolla pequeña.
 2 dientes de ajo.
 1 tomate.
 Unas hebras de azafrán.
 80 gr de tallo central de puerro (parte verde interna).
 Sal.
 En un mortero.- Hierbabuena, cilantro, perejil, ajo.

 Picamos los dos dientes de ajo, la cebolla y el puerro, ponemos a pochar, añadimos el azafrán, el tomate pelado, sin semillas y picado, incorporamos las papas picadas en dados, damos unas vueltas y añadimos el caldo. Dejamos cocinar a fuego lento unos minutos, presentamos el majado del mortero y un huevo por persona.
Entre las variantes podemos encontrar recetas con calabacín, bubango, otras donde se le incorpora pollo del caldo picado, otras que le añaden costillas...
Supongo que cada isla, cada casa tendrá una receta propia.

Bastoncillos para los oídos, así dañan al medio ambiente y tu salud

Bastoncillos para los oídos, así dañan al medio ambiente y tu salud

Los bastoncillos de algodón perjudican a los oídos y son uno de los principales residuos plásticos que llegan a los mares

Los bastoncillos de algodón para limpiar los oídos parecen inofensivos y útiles, pero en realidad están dañando el medio ambiente y nuestra salud. Además de ser uno de los principales residuos plásticos  que contaminan playas, ríos y mares, perjudican el sistema de tratamiento de aguas residuales. Y si el medio ambiente no fuera motivo suficiente, piense en su salud: los otorrinolaringólogos recomiendan no utilizarlos por los daños que pueden provocar en los tímpanos. Este artículo señala cómo los bastoncillos de los oídos son perjudiciales para el medio ambiente y la salud.

El impacto ambiental de los residuos plásticos, en especial en los ecosistemas marinos, es cada vez mayor. Cada año acaban en el mar unos ocho millones de toneladas de desechos plásticos: si no se controla este vertido, su peso será superior al de todos los peces del planeta en 2050, según  datos de la Fundación Ellen MacArthur.
Dentro de la gran diversidad de residuos plásticos que llegan a océanos y playas, los bastoncillos para los oídos son cada vez más numerosos. En un  estudio realizado en cinco playas europeas por la ONG Surfrider, el 80% de los residuos encontrados eran de plástico, entre los que destacaban las bolsas y los bastoncillos. La campaña de limpieza " Mejor sin Plásticos" de Greenpeace, realizada en 20 puntos de costa e interior de España, los apunta entre los principales restos hallados. El  programa de limpieza de las playas británicas de la Sociedad de Conservación Marina de Reino Unido asegura que su cantidad se ha duplicado de 2012 a 2016, y que son el primer residuo plástico localizado en mares y ríos.
Las plantas de tratamiento de aguas residuales son otro de los grandes perjudicados. La cantidad de  residuos que terminan en el váter  y no deberían tirarse por ahí, entre ellos los bastoncillos de los oídos, es cada vez mayor, según la Asociación Española de Abastecimientos de Agua y Saneamiento (AEAS). Además de dificultar las labores de depuración, pueden acabar en ríos y mares al escapar a los sistemas de filtrado. Asimismo, el sobresfuerzo económico supone entre un 10% y un 18% del coste público de depuración de aguas residuales y, de seguir así, aumentará todavía más, advierte la AEAS.
Por ello, cada vez más voces llaman la atención sobre este problema ambiental. Desde 2013, la ONG escocesa Frida reclama a los fabricantes que sustituyan el plástico por el cartón, un material más biodegradable. En fechas recientes, la organización británica City to Sea (la ciudad al mar) ha puesto en marcha la iniciativa "Switch the Stick" (Cambia el palo) con el mismo objetivo. En este vídeo promocionan la recogida de adhesiones:
El sector no está haciendo oídos sordos y algunas empresas están tomando medidas al respecto. Hace poco, la compañía Johnson & Johnson anunciaba su compromiso de no fabricar más bastoncillos con plástico para evitar "decenas de miles de toneladas de residuos plásticos en los mares".
Por su parte, Francia prohibirá en 2020 los bastoncillos fabricados con plástico a partir de una ley aprobada el año pasado, mientras que Reino Unido se plantea también la misma medida, aunque todavía no hay fechas.

Así dañan a tus oídos los bastoncillos de algodón
Diversos estudios y expertos alertan desde hace años de las consecuencias negativas de los bastoncillos para la limpieza de la cera de los oídos, el cerumen. Según un trabajo publicado en 2011 por investigadores del Hospital Henry Ford, en Estados Unidos, el uso de los bastoncillos de algodón y la ruptura de tímpanos tienen una relación directa. Si se introduce demasiado a fondo en el canal auditivo puede causar daños graves, como la rotura del tímpano, conocida como perforación de la membrana timpánica. Las perforaciones severas pueden causar parálisis facial y vértigo. No obstante, los autores del informe reconocían que estas rupturas se curan por sí mismas en la mayoría de los casos y la cirugía solo resulta necesaria para los casos más severos.
Recientemente, los expertos de la Academia Americana de Otorrinolaringología publicaban una  actualización de las mejores prácticas para el diagnóstico y tratamiento de los problemas de la compactación del cerumen, causada por la incapacidad del oído de limpiarse de manera natural y por los intentos no exitosos de extraerla. En este informe, sus responsables advertían de las lesiones que los bastoncillos pueden provocar.
En realidad, el cerumen debería verse como un aliado, y no como un enemigo, ya que actúa como agente limpiador, de lubricación y de protección frente al polvo, la suciedad o los microorganismos que pueden originar infecciones.
Si hay un exceso de cerumen, basta con limpiarlo con una toalla o una gasa ligeramente humedecida utilizando de manera suave el dedo índice. Ante un posible tapón de cera o molestias en el conducto auditivo que no cedan, lo mejor es acudir al centro de atención primaria correspondiente.

Guacamole mexicano

Guacamole mexicano

INGREDIENTES
6 aguacates medianos o 4 grandes maduros (aconsejo los medianos por su  sabor)
100 g. de tomate (2 tomates pequeños)
100 g. de cebolla (1 cebolla mediana aproximadamente)
1 lima entera
1 cucharada de hojas de cilantro fresco (sin tallo)
Sal al gusto
1 bolsa de Nachos o Dippas de Doritos (o su marca preferida de totopos  o triángulos de maíz)
Opcional (si te gusta el picante, es fundamental): 1 chile serrano (si  no lo encuentras puedes utilizar jalapeños en conserva, guindilla o cayena)

Les apetece viajar a México? Pueden hacerlo con el paladar con esta deliciosa receta de guacamole mexicano. Este clásico de México podríamos decir que le gusta a todo el mundo, desde el vegetariano más radical al más apasionado de las barbacoas. Una receta vegetariana de la que no existe una receta única, algo similar a lo que pasa con el Hummus o crema de garbanzos.
Hay muchos tipos de guacamole, en México cada uno tiene su propia receta que varía según la región a la que uno pertenece. La mayoría con un toque picante que para un español es un poco difícil de asimilar, aunque en casa nos gusta con bien de picante. Todo el mundo coincide en los ingredientes básicos a emplear: tomate, cebolla, chile serrano, cilantro, limón y aguacate, la verdad es que cuando un plato es sencillo y lleva cuatro cosas no hace falta añadirle más y más ingredientes, porque pierde su verdadero sabor.
El aguacate tiene un montón de variedades pero el más conocido es el de México (de donde es originario). Es un fruto que nos ayuda a regular el colesterol gracias al ácido oleico que contiene y que aporta agua, proteínas, fibra, carbohidratos, minerales y es un potente antioxidante.
En resumen, un alimento con un montón de cosas sanas y beneficiosas para nuestro cuerpo serrano, importante en nuestra dieta y alimentación. La mayoría de las veces que utilizo aguacate en mi cocina es para una crema o una ensalada, ahora es un fijo en mi cesta de la compra y poco a poco lo irán viendo en más recetas.
En México podemos encontrar dos clases de guacamole, si el aguacate está completamente molido se llama aguamole y suele servirse en taquerías populares o puestos ambulantes de comida. La versión con trocitos de aguacate que se suele preparar en casa es el guacamole propiamente dicho. Esta deliciosa salsa se prepara en un plis-plas y es muy sencilla, fantástica como aperitivo.
Espero que se pongan manos al aguacate y lo preparen en casa, es un plato que triunfa entre los amigos cuando vienen a ver un partido.

PREPARACIÓN:
1. Pelamos la cebolla y lavamos el tomate. Los picamos muy finos, lo más  posible, que se vean pero que se note lo justo.
2. Elegimos unos aguacates maduros que no estén demasiados duros para aplastarlos, además el sabor del aguacate maduro es mucho mejor. Debe estar maduro pero no blando, la piel debe estar firme y al apretar con el dedo se hundirá ligeramente. Si los han comprado muy verdes, los pueden envolver en papel de periódico y dejarlos en un bol a temperatura ambiente para que maduren. Nunca en la nevera.
3. Cortamos los aguacates por la mitad hasta el hueso y giramos cada parte separando las dos mitades. Nos ayudamos de una cuchara de plástico para vaciar las dos partes y dejamos el hueso en la misma fuente donde vamos a poner el aguacate.
4. En México se trituran los ingredientes con un molcajete o mortero de piedra pero en España es complicado conseguirlo. Yo lo hago con un tenedor de plástico o madera y en un bol de plástico, de esta forma evitamos la oxidación y conseguimos una pasta más o menos irregular con tropezones. Añadimos el zumo de la lima directamente sobre el aguacate y empezamos a aplastar con el tenedor. Echamos dos cucharadas de hojas de cilantro, si son muy grandes las troceamos directamente con las manos. Mezclamos todo con el tomate y la cebolla que tenemos reservados y una pizca de sal.
5. Picamos el chile serrano muy fino, yo me suelo poner guantes porque el picante puede ser peligroso si luego te frotas los ojos. Lo añadimos a la mezcla y juntamos todo con una cuchara de madera con movimientos envolventes para no variar la textura irregular de nuestra salsa.
6. Probamos por si es necesario añadir un poco más de picante y sal.
Recuerden que lo vamos a tomar con totopos o triángulos de maíz, también llamados nachos, frituritas o como se come en México con chicharrones de cerdo o cortezas. Todo esto lleva sal y lo vamos a usar como cucharas, así que no se pasen de salados.
7. Presentamos en un bol con todos los nachos alrededor y una buena Michelada que diría mi amigo Nacho. Espero que os guste.

Tarta de fresas con yogurt

Tarta de fresas con yogurt

Ingredientes:
200 g. de mantequilla de buena calidad
1 cucharada sopera de azúcar blanquilla
1 paquete de galletas a su elección.
1 cucharada (de las de café) de canela.
Para la crema:
4 yogures griegos azucarados de 125 g.
1 kg de fresas o fresones.
1 vaina de vainilla.
1 cucharada (tipo postre) de canela en polvo
1/2 vaso de leche entera (150 ml. aprox.)
1 sobre y medio de gelatina neutra (15 g.) o 4 hojas de gelatina neutra
Para la cobertura:
1/2 bote de su mermelada preferida (200 g.)
 5 cucharadas de agua
1 hoja de gelatina neutra

Estamos en temporada de fresas y es una de mis frutas preferidas, así que pensé en hacer otro postre similar en sabor a la tarta de fresas  que ya puse pero con una textura diferente. Tampoco tenía mucho tiempo para prepararlo así que he fusionado dos recetas, las fresas con yogurt con la tarta de limón.
El resultado… una tarta de fresas que apenas duró 10 minutos encima de la mesa. Y no me extraña, imagínense un trozo de tarta delicioso, suave y esponjoso, casi como un mousse pero sin las calorías. Este es un postre para gente “con alergia a la cocina”, fácil y bastante rápido.
Además es un postre muy económico pues vamos a emplear fruta de temporada, pero pueden cambiarlas por la que más les guste, estoy pensando en una futura tarta de mango con cobertura de miel y higos…
Recordad que las fresas deben ser buenas y sabrosas, no de estas que no saben a nada. Esta fruta es la primera en madurar en primavera y a mí me encantan
 con especias, además del consagrado azúcar, aunque también les recomiendo que las tomen solas ya que son muy beneficiosas para la salud.

Preparación de la base de galleta
1. Untamos una capa muy fina de mantequilla en el molde. Derretimos el resto de la mantequilla usando el microondas, así es más rápido. Con la picadora trituramos las galletas.
2. Si no tuvieses picadora, en un trapo de cocina echamos las galletas, envolvemos y las machacamos con una cuchara o algo pesado, no queda tan fino pero sirve igual, debería de quedar como si fuese pan rallado.
3. Mezclamos la mantequilla derretida con el azúcar y la canela con unas varillas manuales o una batidora.
4. Añadimos todo por encima de las galletas trituradas, distribuimos y repartimos por la base de un molde desmontable. Presionamos contra el fondo con la ayuda de una cuchara o con los dedos. Y la introducimos a la nevera durante 1/2 hora.

Preparación de la crema de fresas paso a paso
1. Debemos elegir aquellas fresas que estén maduras y que aporten sabor. Lavamos muy bien la fruta para retirar posibles restos de sulfatos o suciedad y cortamos en trozos pequeños o láminas.
2. Elegimos un recipiente grande para mezclar las fresas con una cucharadita tipo postre de canela y una pizca de cardamomo. Abrimos la vaina de vainilla  y sacamos las semillas, añadimos todo al recipiente elegido.
3. Si no se atreven con alguna de estas especias, sencillo, no se las echen. Mezclamos todo muy bien para que se junten los sabores.
4. Elegimos el yogurt griego que más les guste, si ya va azucarado no hace falta añadir azúcar en el anterior paso. Batimos todo hasta que quede como un batido de fresas.
5. En un recipiente con agua del tiempo incorporamos las láminas de gelatina durante 3 minutos. Ya verán como se hidratan enseguida. Si emplean gelatina neutra en polvo también necesita algo de hidratación (en los consejos del final se los explico).
6. Ahora viene el paso más importante, ponemos en un cazo la leche entera y la gelatina sin dejar de remover con unas varillas, no lo hagan con una batidora pues se pueden crear burbujas que no les interesan (lo digo por experiencia).
7. Hervimos 2 minutos, apartamos del fuego y añadimos al batido de fresas y con las mismas varillas y a mano juntamos hasta que quede una mezcla homogénea y cremosa.
8. La gelatina nos ayudará a dar consistencia y que no baje cuando enfríe, pero a la vez queremos que quede esponjoso.
9. Una vez que tenemos la crema lista la añadimos poco a poco sobre la base de galletas que esté fría.
10. La introducimos en la nevera con cuidado durante 1 hora hasta que toda la crema esté firme.

Preparación y montaje de la cobertura
1. Si tienen confitura ya hecha mucho mejor. Yo antes preparaba una de moras en verano que estaba deliciosa pero esta vez he usado una mezcla de mermelada de frutos del bosque y fresas. Las 2 muy ricas, usen la que más les guste.
2. Echamos en un cazo la confitura o mermelada y 5 cucharadas de agua. Calentamos de manera suave hasta que se forme un sirope.
3. Apartamos del fuego y añadimos la gelatina, removemos con una varillas para juntar con la confitura. Una vez que espese, la añadimos al mismo recipiente donde esta la tarta de fresas ya fría.
4. Echamos el sirope de manera homogénea (como está líquido es bastante fácil). Y otra vez a la nevera durante una media hora, debe estar muy fría para su degustación, de rechupete, ¡vamos!

Les aseguro que es un pastel fantástico que dará para unas 8-10 personas, un postre rápido y muy barato: 0,5 euros la ración.

Recomendaciones con la gelatina. En polvo y en hojas
Las hojas de gelatina se deben poner a remojo en agua fría durante 3 minutos. Las hojas no se disuelven, pero se ablandan e hidratan. Pasado este tiempo hay que cogerlas con las manos y exprimirlas suavemente. A continuación se procederá como indique la receta, generalmente añadiéndola a un líquido caliente y removiendo para su completa disolución.
Gelatina en polvo. Vertemos 4 cucharadas de agua fría en un cuenco. Espolvoreamos la gelatina en polvo en el agua. No removemos pues pueden salir grumos.
Dejamos reposar unos 3 minutos. A continuación procedemos como indique la receta, generalmente añadiéndola a un líquido caliente y removiendo para su completa disolución
Equivalencias entre gelatina en polvo neutra y hojas de gelatina. No he encontrado una equivalencia exacta pues cada fabricante tiene sus medidas y potencia espesante. Lo mejor es leer las instrucciones de cada envase. Un sobre de gelatina neutra en polvo de la marca Royal tiene 10 gramos y está pensado para que se use con 500 ml de líquido.
Las hojas de gelatina que suelo usar vienen en bolsas con 9 unidades. La dosis recomendada es de 4 hojas para 500 ml de líquido para postres. Pero puede que necesiten alguna más dependiendo del tamaño de la hoja de gelatina. En esta tarta recuerden que son 5 (4 para la crema) y 1 para la cobertura.

Rollitos de manzana y canela

Rollitos de manzana y canela

Las manzanas siempre me han parecido de las frutas más saludables que existen. Son perfectas, y muy recomendadas, cuando nos cuidamos para no subir de peso por ejemplo. Por otro lado, la manzana también es perfecta para preparar un postre o un  alguito dulce  que nos llene de satisfacción en las mañanas con el café o en la tarde en un día frío. Su textura y facilidad de uso la convierte en nuestro mejor aliado en la cocina.
La receta que te propongo hoy es la de unos rollitos de manzana y canela cuya especificidad es que están hechos con pan blanco. Usaremos el mismo pan que solemos comprar cuando hacemos un rico sándwich. Sin embargo si tienes la posibilidad de encontrarlo, será mejor que compres unos sin horillas. De lo contrario tendremos que cortarlas antes de iniciar la preparación.

Ingredientes para seis piezas
 6 rebanadas de pan blanco para sándwich
 2 manzanas Golden
 4 cucharadas (soperas) de azúcar
 3 cucharadas de canela en polvo
60g de mantequilla.

Preparación
:Para hacer esta receta, pelamos, retiramos las semillas y cortamos las manzanas finamente.
Ponemos a calentar 20g de mantequilla en un sartén en el que agregamos las manzanas picadas.
Añadimos una cucharada de canela, una cucharada de azúcar, revolvemos y dejamos al fuego a intensidad medio baja, por unos 20 minutos.
Mientras tanto vamos a aplanar cada rebanada de pan con un rodillo. Si compraron pan con orillas habrá que cortarlas antes de iniciar.
Mezclamos en un cuenco las tres cucharadas de azúcar con las dos de canela. En otro cuenco ponemos a derretir la mantequilla sobrante, es decir unos 40 gramos. Cuando las manzanas estén listas, colocamos una cucharada de las mismas sobre cada rebanada de pan y hacemos los rollos. Los pasamos entonces por la mantequilla derretida y la mezcla de azúcar canela. Las ponemos en un plato para horno y horneamos, a 180ºC, por unos 20 minutos.

Degustación
La mejor manera de disfrutar de estos deliciosos rollitos es tibios junto con un rico café recién hecho. Los puedes conservar en un recipiente con tapa y recalentar justo antes de servirlos. En este caso será mejor hacerlo en un horno tradicional y evitar el microondas

Rodaballo al horno sobre lecho de papas y cebolla

Rodaballo al horno sobre lecho de papas y cebolla

Esta es una de aquellas recetas en que la sencillez hace que el resultado sea de lo más satisfactorio, eso sí, como les digo siempre, empleando un buen producto.
Un rodaballo al horno con unas papas y cebolla  puede ser un plato de lujo para cualquier ocasión.

Ingredientes para 2 personas:
1 rodaballo de 1 kg. aproximadamente
2 papas
1 cebolla
2 dientes de ajo
Unas hojas de perejil
50 cc. de vino blanco
Sal, pimienta negra
Aceite de oliva virgen extra


Preparación:
Pelar  y lavar las papas  y la cebolla y cortar en láminas finas.
Extenderlas en una fuente de horno previamente untada con un poco de aceite, salpimentar y hornear a unos 180º (horno precalentado) con  un poco de sal y pimienta durante unos 10 minutos.
Mientras, limpiar el rodaballo de vísceras, lavar y secar.
Picar los ajos , el perejil y mezclarlos con unas gotas de aceite.
Sacar la bandeja del horno, poner el rodaballo encima de las papas y la cebolla, esparcir sobre el pescado el ajo y el perejil y verter el vino blanco en la bandeja.
Hornear de nuevo unos 15-20 minutos.  Servir.
NOTA: El tamaño de las papas y la cebolla que sea mediano, eso si, están deliciosas  así que no se preocupen si son un poco grandes.
El tiempo de permanencia del horno depende del tamaño del rodaballo, para saber si está hecho mirar que la carne se separe de la espina con facilidad.
Horno encendido arriba  y abajo y la bandeja puesta en el segundo nivel empezando por abajo.

viernes, 10 de marzo de 2017

Pastel azteca. Receta mexicana fácil

Pastel azteca. Receta mexicana fácil

Hoy vamos a hacer una de las maravillas mexicanas que no se conoce mucho fuera del país y que sin embargo vale mucho la pena conocer. El sabor reúne todos los elementos tradicionales de los sabores tradicionales como el chile poblano, las tortillas de maíz, el pollo y la salsa verde.
El pastel azteca es una verdadera delicia para nuestros sentidos. Es una combinación de elementos mexicanos cuyo resultado nos recuerda de alguna manera a una lasaña. De hecho, para muchos es la lasaña mexicana que usa tortillas en lugar de pasta.

Ingredientes para dos personas
 2 pechugas de pollo
 1 cebolla blanca
 1 chile poblano (pimiento dulce)
 8 tortillas de maíz
 200ml de salsa verde
 200g de queso Oaxaca (mozzarella)
1 cucharada de aceite vegetal
 sal y pimienta negra molida.

Preparación:
Para empezar vamos a poner a hervir las pechugas de pollo en una olla de agua con sal por unos 25 minutos. Cuando estén listas vamos a deshebrarlas y reservarlas.
Ahora vamos a picar la cebolla, desvenar el pimiento para cortarlo igualmente en cubitos. Sofreímos primero la cebolla por un par de minutos, le agregamos el pimiento y el pollo deshebrado. Sazonamos con sal y pimienta, revolvemos y dejamos a fuego bajo por unos 10 minutos.
Freímos cada tortilla en un sartén con un poco de aceite y colocamos un primer nivel de tortillas en un refractario. Vertemos una parte de la mezcla de pollo, un poco de salsa verde y queso. Recubrimos con más tortillas y volvemos a repetir el proceso hasta que terminen todo los ingredientes. Hornean, a 180ºC, por unos 20 minutos.

Degustación
La mejor manera de comer este delicioso pastel azteca es bien caliente y recién sacado del horno. Tratándose de un plato completo se suele comer sólo para una comida o una cena. Lo puedes acompañar de una cerveza clara fria o con una copa de vino tinto ligero.

Dorada al horno con papas

Dorada al horno con papas

Ingredientes:
2 doradas (aprox. de 600 gr. cada una)
4 papas grandes
2 cebollas grandes
3 dientes de ajo
2 vasos de vino blanco
Aceite de oliva virgen extra
Unas hebras de azafrán
Sal
Un poco de perejil fresco
½ limón

Hoy vamos a preparar una receta de pescado, en concreto una dorada al horno con papas. Se trata de una elaboración sencilla y muy fácil que podemos utilizar para cocinar casi cualquier otro tipo de pescado en el horno.
La dorada es uno de los pescados que más empleo en mi cocina, después de la preparación a la sal, al horno es como más me gusta. Es un pescado semigraso, por tanto de bajo aporte calórico, que no necesita excesivo aporte exterior de grasa para que su cocción sea perfecta.
Se trata de un pescado muy recomendable por su delicado y suave sabor y por la cantidad de nutrientes beneficiosos para la salud que en el encontramos. Contiene una interesante cantidad de potasio y fósforo, un contenido moderado de sodio y magnesio, aporte interesante de vitaminas B3, B12, A y E, con todos los beneficios de estos elementos para nuestro organismo.
En el caso de la dorada de hoy, tengo que decirles que es de piscifactoría, pero si tienen la oportunidad de conseguir doradas de mar a un precio razonable les recomiendo que se hagan con ellas, el sabor y textura son muchísimo mejores. A pesar de esto, debo decirles que me encanta este plato, aun sin esas doradas de mar tan increíbles, así que imagínense si lo fueran.

Preparación:
1. Limpiamos las doradas de vísceras y escamas. Esta operación podemos pedírsela al pescadero que hará la mayor parte del trabajo. Retiramos la cabeza y salamos el pescado por el interior. Reservamos.
2. Pelamos las papas, las lavamos y las cortamos en rodajas finas.
3. Calentamos un chorrito de aceite de oliva en una sartén y cuando esté bien caliente añadimos las papas cortadas. Las Freímos hasta que comiencen a dorarse.
4. Las retiramos con una espumadera a un plato y reservamos. Se terminarán de hacer después, junto con el resto de ingredientes en el horno.
5. Pelamos las cebollas y los ajos y los cortamos en brunoise, en daditos pequeños.
6. En una sartén grande calentamos un chorrito de aceite de oliva, podemos utilizar el que nos haya sobrado de freír las papas una vez limpio y colado.
7. Rehogamos las verduras hasta que comiencen a dorarse. En este momento añadimos el vaso de vino, las hebras de azafrán, el perejil bien picadito y salamos. Dejamos cocer unos 6 o 7 minutos.
8. En una fuente de horno colocamos una cama de papas fritas que tenemos reservadas, que salamos ligeramente. Vertemos encima las verduras rehogadas y colocamos, sobre todo lo anterior, las doradas. Regamos con el zumo de medio limón y metemos en el horno previamente caliente a 180º C durante 15 minutos.

Para servir el pescado podemos hacerlo en la misma bandeja del horneado y una vez en la mesa repartir para cada comensal.

Consejos para una dorada al horno de rechupete
La dorada al horno con papas es una receta tradicional que se puede elaborar con otros pescados blancos. Sirven de ejemplo el rape, merluza, con lubina, sargo y quedan deliciosos.
Para que el plato nos quede perfecto es importante no pasarnos con el horno. No necesita un horneado excesivo, en este caso unos 15 minutos. Incluso un poco menos, serían suficientes para poder disfrutar de unas doradas de rechupete.
Para acompañar el pescado en esta preparación se puede tomar una ensalada sencilla, y para beber, por supuesto, un vino blanco fresquito.

Caponata siciliana o estofado de berenjenas

Caponata siciliana o estofado de berenjenas

Ingredientes:
1 kg de berenjenas negras
200 gr. de aceitunas verdes sin hueso
50 gr. de alcaparras desaladas
2 cebollas
3 ramas de apio
2 dientes de ajo
1 kg. de tomates
2 cucharadas de azúcar
50 ml. de aceite de oliva virgen extra para dorar las berenjenas
4 cucharaditas de vinagre blanco
Sal y pimienta negra recién molida (al gusto)
50 ml. de aceite de oliva virgen extra para el resto de la receta

Uno de los platos más importantes de la cocina típica siciliana, en esta receta de verduras fritas sazonadas con una salsa agridulce encontramos berenjena, tomate, apio, cebolla, aceitunas y alcaparras. Les aviso, antes de que lean en profundidad, que puede llegar a ser adictiva. Una explosión de sabores mediterráneos que, al igual que la pasta a la sarde, mezcla los mejores productos de Sicilia.
Pueden darle su toque con albahaca o perejil. No debe faltar azúcar y vinagre, que son los elementos que le otorgan su sabor agridulce. Nunca he probado con frutos secos como piñones o pasas, pero dicen que está muy buena.
Me imagino que el contraste le quedará muy bien. Espero que les guste y la incorporen a su cocina como un plato saludable de verduras, un icono de nuestra cocina mediterránea.

Preparación de las berenjenas. Antes de hacer la caponata
1. Lavamos las berenjenas y les quitamos el sombrero o tallo superior. Las cortamos en dados de unos 2-3 centímetros y las dejamos en un bol grande con abundante sal y un chorrito de aceite de oliva virgen extra.
2. Dejamos reposar unos 30 minutos para que suelten parte de su agua y que no queden tan amargas.
3. Pasamos los trozos de berenjena por agua fría y los escurrimos muy bien ayudados por papel absorbente. En una cazuela echamos aceite de oliva virgen extra y cuando empiece a calentarse añadimos las berenjenas.

Preparación de las verduras para esta caponata
1. Freímos hasta que queden doradas. Es importante que cuando las friamos no haya demasiado aceite en la cazuela porque entonces quedarán muy duras y no nos interesa.
2. Picamos finamente el apio que incorporaremos a la cazuela con la berenjena. Utilizamos tanto los tallos como las hojas, el apio debe quedar en cuadraditos más pequeños que los de la berenjena.
3. Troceamos la cebolla en cuadrados pequeños. La vamos a rehogar a fuego suave en una sartén aparte con un buen chorro de aceite de oliva unos 5-8 minutos. Una vez pochadita añadimos a la cazuela.
4. Pelamos los tomates y rallamos la pulpa de 4 de ellos. Los otros 3 los vamos a trocear en cuartos grandes.
5. En la misma sartén donde hemos preparado la cebolla, echamos el ajo picado, y en cuanto empiece a dorarse, añadimos la pulpa de tomate. Cocemos suave unos 5 minutos hasta que evapore parte del agua y comience a espesar.
6. Añadimos el resto del tomate en dados grandes que tenemos reservado y mezclamos bien. Así tendremos dos tipos de textura, el sabor del tomate en salsa y de los trozos de tomate casi crudo. Reservamos hasta el final de la receta.
7. Añadimos a la cazuela las aceitunas deshuesadas, las alcaparras, el vinagre, el azúcar, una pizca de sal y pimienta negra recién molida.

Cocción de la caponata y presentación final
1. Cocemos a fuego suave durante 5 minutos más. Nos quedaría añadir el tomate que tenemos en la sartén y mezclamos todo bien.
2. Apartamos del fuego, con el calor residual de la cazuela se acabará de hacer en unos 5 minutos de reposo para que se junten todos los sabores. Probamos de sal y si es necesario añadimos un poquito más.
3. Tostamos unas rebanadas de pan, mejor si es de pueblo. Una vez tostado, cortamos un diente de ajo por la mitad y frotamos la superficie del pan en la cara donde vamos a poner la caponata.
4. Ponemos unas dos o tres cucharadas por cada tostada y a comer. Se puede comer caliente pero también está excelente servida fría. A mi como más me gusta es cuando ha reposado un par de horas, les aseguro que esta deliciosa.

Si hacen en cantidad pueden elaborar sus propias conservas para otro día o simplemente para regalar.

Pollo al limón

Pollo al limón

Ingredientes:
500 g de contramuslo de pollo deshuesado (o pechuga)
1 diente de ajo
1 trocito de jengibre
1 cucharada de salsa de soja
1 huevo
150 g de almidón de maíz
Aceite de girasol
Para la salsa:
50 ml de agua
1 cucharada de azúcar
1/2 cucharadita de sal
1 cucharada de miel
1 limón
1/2 cucharadita de almidón de maíz

Hay muchas maneras de preparar pollo al limón, pero mi preferido es el de los restaurantes orientales.
Me encanta ese pollo cortado finamente, de exterior crujiente y bañado en salsa dulce de limón. Siempre que voy a comer a un restaurante chino aprovecho para pedirlo y no me canso de ello, aunque la verdad es que esto puede ser porque no voy muy a menudo.
Es una receta con pollo  muy fácil de hacer, así que les animo a que lo intenten en casa. Pueden utilizar pechuga de pollo fileteada y rebozar y freír la pieza entera para luego cortarla en tiras. O pueden hacer como he hecho yo, comprar contramuslo de pollo deshuesado que es una pieza más jugosa y cortarla en tiras antes de rebozar y freírla para conseguir más crujiente en cada trozo que se metan en la boca.
Aunque se puede acompañar de distintas guarniciones, el arroz blanco o los noodles son las más comunes, sobre todo si lo que buscamos es tener una experiencia lo más asiática y oriental posible.
Es una buena manera de alejarnos de la cocina tradicional española y de variar nuestros menús con ingredientes sencillos, fáciles de encontrar y económicos.
Dicen que en la variedad está el gusto ¿no? pues en eso estamos hoy por estos lugares y, de paso, disfrutando de una receta de pollo al limón de rechupete.

Preparación:
1. Comenzamos preparando una mezcla en la que poner el pollo a marinar para que tome sabor y quede jugoso. Para ello pelamos el diente de ajo y lo picamos finamente.
2. Hacemos lo mismo con el jengibre. Mezclamos ambos con la salsa de soja y el huevo y removemos hasta obtener una mezcla homogénea.
3. Cortamos el pollo en tiras de tamaño similar y lo introducimos en la marinada. Cubrimos con papel film o de aluminio y lo introducimos en la nevera, donde lo dejamos reposar 30 minutos.
4. Mientras tanto preparamos la salsa de limón. Vertemos el agua en un cuenco y le añadimos el azúcar, la sal, la miel, la ralladura del limón entero y el zumo de medio y la maicena. Mezclamos bien.
5. Vertemos la mezcla en un cacito y lo calentamos a fuego bajo, removiendo según toma temperatura. Si queremos darle un poco de color le podemos añadir un poco de salsa de soja.
6. Colamos la salsa para que nos quede más fina y la volvemos a verter en el cacito donde reservamos en caliente con el fuego al mínimo mientras preparamos el pollo que ya estará marinado.
7. Sacamos el pollo de la nevera y lo escurrimos bien. Lo rebozamos en maicena, trozo por trozo, y lo freímos en abundante aceite de girasol a fuego medio.
8. Volteamos para que nos quede dorado por todos sus lados antes de retirar de la sartén y dejar escurrir sobre papel absorbente. Servimos acompañado de la salsa y la guarnición que más nos guste.

síndrome de Rosenberg€

síndrome de Rosenberg

Dejo información sobre este síndrome, pidiendo perdón por el resultado porque he tenido que traducir el texto

Degeneración nerviosa óptico-acústica con polineuropatía

Este síndrome fue descubierto por Rosenberg y Chutorian (1967) en dos hermanos y su sobrino.
Se observó una pérdida auditiva neurosensorial en la infancia, que fue progresiva. Llegó a ser tan severa que interfirió en el aprendizaje del lenguaje hablado. La atrofia óptica se retrasó en ambos hermanos (comenzaron a andar alrededor de los dos años), ésta interfirió primeramente en la visión nocturna y más tarde en la diurna. El modo de andar se fue deteriorando entre los 5 y 10 años con atrofia en la piernas. Esto fue seguido de debilidad distal severa y atrofia de todas las extremidades, incluida la musculatura intrínseca de la mano y músculos del pié en asociación con depresión de los reflejos tendinosos profundos. Existía una marcada depresión del sentido del tacto y de la posición en las extremidades distales así como un descenso de las velocidades de conducción nerviosa con evidencia de denervación. Una biopsia en el músculo gastrocnemio reveló atrofia neural severa y una biopsia del nervio sural mostró desmielinización con preservación de los neuroejes
Según lo presentado por Rosenberg y Chutorian, esta condición estaba asociada a los hombres en la familia, y podía haber sido heredada mediante un vínculo X, en cuyo caso el riesgo de recurrencia es del 50% en los hijos de mujeres portadoras. Una asociación similar fue descrita en un hermano y hermana por Iwashita et al., sin embargo éste puede representar una condición diferente.
No se sabe nada de los factores etiológicos implicados.
El tratamiento de la pérdida auditiva está confinada a la rehabilitación educativa. No existen métodos para la detección de portadoras que sean mujeres y se considera apropiado el asesoramiento genético ante una condición de vinculo X.
George R. Fraser



Neurology Volumen 17, número 9

Degeneración familiar  nerviosa óptico-acústica y polineuropatía

Roger N. Rosenberg, M.D., y Abe Chutorian, M.D.






LA ATROFIA OPTICA HEREDITARIA se ha presentado en raras ocasiones en asociación con la ya clásica enfermedad de Charcot-Marie-Tooth1-6. También se han presentado familias con polineuropatía progresiva, del tipo Charcot-Marie-Tooth, y defectos acústicos6,7. Sin embargo, la combinación de una degeneración nerviosa óptico-acústica y una polineuropatía progresiva sin la implicación de otros sistemas o substratos bioquímicos conocidos, no ha sido reconocida como un síndrome genético. Este artículo presenta la concurrencia de atrofia óptica progresiva, sordera neurosensorial y polineuropatía en tres hombres pertenecientes a dos generaciones de una única familia, dos hermanos y su sobrino, y muestran la independencia de esta triada respecto a trastornos similares que dan lugar a rasgos adicionales o diferentes de tipo clínico y bioquímico. Dos de estos pacientes han sido previamente descritos en un resumen publicado teniendo la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth8. La familia se discutirá debido a una serie amplia de enfermedades encontradas en las degeneraciones espino-cerebelosas.


CASOS PRESENTADOS
Caso 1. P.L., un hombre de 32 años, producto de un matrimonio no consanguíneo, fue evaluado debido a debilidad progresiva de todas las extremidades, sordera y pérdida de agudeza visual. La madre tuvo un embarazo y parto normales, y el periodo neonatal del paciente fue normal. La opinión de la madre es que en la infancia, el paciente ya tenía la audición dañada. No se recordaban bien puntos importantes del desarrollo, pero se sabe que el paciente no anduvo sin ayuda hasta los 2 años. A los 4 años andaba normalmente y montaba en triciclo. Podía hablar con oraciones inteligibles a los 3 años pero con un defecto de articulación. A la edad de 5 años, el déficit auditivo estaba tan marcado que se requirió una instrucción especial diseñada para personas sordas, la debilidad fue evidente, y se observó una atrofia en la parte inferior de la pierna. Gradualmente, entre los 5 y 10 años, el modo de andar continuó deteriorándose y progresó la atrofia de las extremidades inferiores. A partir de los 15 años el paciente ha  equerido bastón y refuerzo metálico en los zapatos como ayuda. Se le practicó una artrodesis del tobillo derecho a los 19 años para aumentar la estabilidad conjunta. Se requirieron prótesis bilaterales auditivas desde los 10 años. La comprensión del lenguaje hablado requirió algo de lectura labial. Desde los 20 años los daños visuales han sido progresivos. Durante la siguiente década, a la nictalopía le siguió una reducción progresiva de la agudeza visual diurna, aunque aun es capaz de leer letras grandes con lentes correctoras. El paciente completó su educación en derecho y se le considera altamente inteligente. Dos hermanas mayores de 36 y 33 años están bien. Un hermano murió al poco tiempo de nacer por causas desconocidas. Excepto por un hermano y un sobrino, el hijo de una hermana, no existe historial médico de enfermedades neurológicas.

    Un examen físico reveló un hombre de 32 años sin alteraciones evidentes. Los resultados del examen general fueron normales. Era inteligente y no mostró ninguna evidencia de deterioro mental. Los nervios craneales eran normales salvo por la atrofia óptica y la sordera. La atrofia óptica apareció más en campos temporales que nasales, y no se observó retinitis pigmentaria asociada. Los campos de visión de pantalla tangente eran normales, no se observaron escotomas centrales, y la agudeza visual con corrección óptica era del 20/100 bilateralmente. Había una pérdida auditiva neural bilateral marcada. El lenguaje hablado era algo disártrico y nasal permaneciendo con una hipoacusia profunda, aunque los músculos de articulación estaban todos intactos.

    La atrofia y debilidad distal severa estaban presentes en todas las extremidades. Los compartimentos de los flexores y extensores de los antebrazos y músculos intrínsecos de la mano estaban atrofiados (Fig.1). Los tendones profiteo y cuadriceps, gastrocnemios y soleo, peroneales, tibial anterior, extensor hallicus longus y músculos intrínsecos del pié, también mostraron una profunda debilidad y atrofia (Fig.2). El modo de andar de base amplia requirió un constante apoyo con bastones u objetos. No se observaron fasciculaciones. No se palpaban los nervios periféricos. Los reflejos de los tendones profundos eran normales en las extremidades superiores y ausentes en las inferiores. No hubo respuestas plantares. El examen sensorial reveló una marcada reducción en todas las modalidades, propioceptiva y cutánea, por debajo de codos y rodillas. Estaban presentes pies cavos bilaterales.

    Datos del laboratorio. Los resultados de los siguientes pruebas fueron normales: análisis completos de sangre, análisis de orina, nitrógeno uréico en sangre, calcio y fosfato sérico, transaminasa glutámico oxalacética SGOT, transaminasa glutámico pirúvica SGPT, glucemia en ayunas, calcio iónico, tiempo de protombina, velocidad de sedimentación, electroforesis de proteínas séricas incluyendo inmunoelectroforesis cuantitativa. Las proteínas de líquido cefaloraquídeo fue de 51 mg por 100 y glucosa 64 mg por 100, WBC y RBC fueron 1 cada uno. El nivel del ácido tetrametilhexadecanoico 3, 7, 11, 15 sérico fue de 1,95 g por milímetro o el 0,11 del total de ácidos grasos séricos. Los niveles del ácido decanoico sérico también fueron normales en su padre y madre (normal < 5 g por milímetro [Dr. D. Steinberg, N.I.H.). El nivel de colesterol sérico fue de 289 mg. por 100.

    Los tests audiométricos revelaron una pérdida auditiva de 70 a 90 db. en ambos oídos en la conducción aérea y pérdida auditiva bilateral de 60 db. en la conducción ósea entre 500 y 2.000 ciclos por segundo.

    Una biopsia del músculo gastrocnemio mostró una atrofia neurogénica severa.

    Los estudios de la conducción nerviosa reveló una reducción moderada en las velocidades de conducción con evidencia de una denervación difusa. Las velocidades de conducción fueron las siguientes: median, 44,8 m. por segundo (límite más bajo de lo normal = 48,5 m. por segundo), ulnar, 39,2 m. por segundo (límite más bajo de lo normal = 48,5 m. por segundo), y tibial posterior, 29 m. por segundo (límite más bajo de lo normal = 41,9 m. por segundo). Los nervios peroneales no pudieron ser estimulados (Dr. Robert Lovelace).

Los estudios electroencefalográficos, electrocardiográficos y radiológicos fueron normales.

    La pupilografía fue anormal. Un aumento del umbral de respuesta a la luz compatible con la atrofia óptica de este grado fue evidente. El arco eferente del reflejo de la luz fue normal (Dr. I.E. Loewnfeld)

Caso 2. R.L.., un hombre de 29 años fue evaluado por una debilidad progresiva de todas las extremidades, sordera y deterioro visuale. La madre del paciente tuvo un embarazo y parto normales y el paciente tuvo un periodo neonatal sin problemas. La madre observó que de pequeño respondía débilmente a estímulos auditivos. El desarrollo motor fue tardío. Tuvo un intento de andar a los 2 años, más tarde el modo de andar estaba alterado. El paciente nunca desarrolló la habilidad de correr o montar en bicicleta. La debilidad en las piernas y la atrofia se observaron primeramente a los 5 años y han progresado. Desde los 15 años, ha requerido bastón, aparatos ortopédicos y zapatos especiales con refuerzos. La sordera, virtualmente completa, desde los 6 años a pesar de las prótesis auditivas bilaterales, y se requirió educación especial para sordos. Desde los 19 años la visión se ha deteriorado progresivamente. Este déficit comenzó con una nictalopía y progresó hacia una constricción concéntrica del campo visual con una reducción marcada en la visión diurna. Actualmente el paciente sólo es capaz de distinguir caras a una distancia de 33 cm. y leer letras impresas grandes con una lente de aumento. Aunque la inteligencia es normal, la educación finalizó al acabar la enseñanza superior debido a problemas de comunicación.

    Los resultados de los exámenes físicos fueron normales y no se encontró ningún tipo de alteración. Los nervios craneales eran normales salvo por la atrofia óptica y la sordera. La atrofia óptica fue más marcada temporalmente pero no se observó retinitis pigmentaria. Sólo se presentaba un nistagamo rotatorio durante la acomodación. La función muscular extraocular era normal. La agudeza visual era del 20/400; sólo se percibían movimientos amplios de las manos. Los campos de visión de pantalla tangente revelaron una constricción bilateral concéntrica del campo visual. No se observaron escotomas centrales. Era capaz de leer escritura grande con una lente de aumento de 10. El habla estaba marcadamente dañado, siendo disártrica y desarticulada. Se pensó que esto se debía a la sordera puesto que los músculos de la articulación eran normales.

    El examen motor reveló una debilidad distal extensiva, implicando también la musculatura intrínseca de la mano y músculos de los pies (Fig. 3 y 4). No se observaron fasciculaciones y se palpaban los nervios periféricos. Los reflejos tendinosos profundos no existían al igual que las respuestas plantares. El examen sensorial reveló una marcada reducción de todas las modalidades, tanto proprioceptiva como cutánea, bajo rodillas y codos. El modo de andar era de base amplia y estepaje, requiriendo apoyos considerables.

    Datos del Laboratorio: Los resultados de las siguientes pruebas fueron normales: análisis completos de sangre, análisis de orina, fosfatasa alcalina, SGOT, SGPT, glucemia en ayunas, glucemia postprandial a las 2 horas, tiempo de protombina, electrolitos séricos, velocidad de sedimentación, electroforesis de proteína sérica incluyendo inmunoelectroforesis cuantitativa. Los resultados de liquido cefaloraquídeo (LCR), recuento de células, proteínas, glucosa y serología fueron normales. El nivel del ácido tetrametilhexadecanoico 3, 7, 11, 15 sérico fue de 0,55 g por milímetro, representando el 0,02% de los ácidos grasos totales (normal < 5 g por milímetro [Dr. D. Steinberg, N.I.H.). El nivel de colesterol sérico fue de 298 mg. por 100.. Los estudios electroencefalográficos, electrocardiográficos y radiológicos fueron normales.

    Los exámenes audiométricos revelaron una pérdida auditiva bilateral de más 90 db. en la conducción aérea y pérdida auditiva bilateral de 60 db. en la conducción ósea entre 500 y 2.000 ciclos por segundo.

    Una biopsia del músculo gastrocnemio mostró atrofia neurogénica severa.

    Los estudios de la conducción nerviosa periférica revelaron una reducción moderada difusa en las velocidades de conducción con evidencia de denervación. Las velocidades de conducción fueron las siguientes: ulnar, 41,5 m. por segundo, median, 46,5 m. por segundo (límite más bajo de lo normal = 48,5 m. por segundo), peroneal, 39,4 m. por segundo (límite más bajo de lo normal = 44,5 m. por segundo) y tibial posterior, 30,4 m. por segundo (límite más bajo de lo normal = 41,9 m. por segundo).

    La pupilografía reveló un elevado umbral de estimulación compatible con la atrofia óptica y con una respuesta eferente normal.

    La electroretinografía reveló potenciales evocados normales de la retina (Fig. 5). (Dr. S. Diamond, Mt. Sinai Hospital, New York City)

Fig. 3. (Izquierda) Caso 2 La atrofia muscular está restringida a las extremidades y es significativamente mas avanzada distalmente. Al igual que en su hermano no están afectados el cuello ni los músculos del tronco. Para estar de pié, requiere una base amplia y apoyos.

Fig. 4 (Derecha) Caso 2. Detalle de la extremidad inferior izquierda, muestra la atrofia muscular distal. El vendaje indica el lugar de la biopsia muscular.

Fig. 5 Electroretinograma del paciente en el caso 2. El paciente estaba adaptado a la luz y a la oscuridad. Es un registro normal indicando funciones celulares de bastones, conos y ganglios normales. A = onda A, B = onda B, C = artefacto de parpadeo

    Caso 3. M.B. es un niño de 3½  años cuya madre tuvo un embarazo y parto normales, el niño tuvo un periodo neonatal normal. Es sobrino de los pacientes de los Casos 1 y 2, y su madre, la hermana sana de los tíos afectados. Se le evaluó debido a la audición, forma de hablar y desórdenes en el modo de andar. El desarrollo motor fue tardío y empezó a andar a los 2 años. Era capaz de entrar en juegos de imitación a los 8 meses. Desde el primer año de edad, la familia era consciente de sus limitaciones respecto a la audición y el habla. Empezó a hablar a los 18 meses y a los 3 años sigue siendo rudimentaria, aunque la comprensión es excelente. En casa sólo respondía a ruidos grandes o a la voz. El modo de andar ha permanecido torpe, dando como resultado caídas frecuentes.

    Los exámenes físicos no revelaron alteraciones evidentes y los resultados de exámenes físicos generales fueron enteramente normales excepto por deformidad de pie valgus bilateral. Su comportamiento con los padres y otros niños y su habilidad para dibujar o jugar al menos muestra una inteligencia normal. Los resultados de los exámenes de los nervios craneales fueron normales excepto por la hipoacusia. La disartria y habla inmadura fueron evidentes. Tenía un signo parcial de Gower, esto es, se apoyaba en el suelo con ambas manos para levantarse. El examen del sistema motor reveló la no existencia de atrofia, fasciculaciones o debilidad. Salvo por indicios de reflejos del triceps, los reflejos tendinosos profundos eran inexistentes. Los resultados del examen sensorial fueron normales. El modo de andar no era específicamente torpe.

    Resultados del Laboratorio. Los resultados de los exámenes siguientes fueron normales: análisis completos de sangre, análisis de orina, SGOT, SGPT, creatina sérica fosfoquinasa. El recuento de células de liquido cefaloraquídeo, los estudios de proteínas, glucosa y serología fueron normales

    Resultó difícil llevar a cabo el examen audiométrico debido a la falta de cooperación, pero mostró de un 60 a 70 db. de pérdida auditiva bilateral.

    La biopsia del nervio sural reveló una desmielinización con conservación axonal. No se vieron cambios en la biopsia del músculo gastrocnemio.

    Una fundoscopia realizada con anestesia general no mostró anormalidades oftalmológicas.

    El electroencefalograma fue normal. Placas de rayos X del cráneo fueron normales salvo por la pronunciadas marcas interdigitales coronales y etmoidales.

    La conducción motora en el peroneal derecho, tibial posterior y nervios ulnares eran lentos de 34,9 a 36,6, de 35,1 a 41,3, y de 40,2 m. por segundo.


DISCUSION

    Es raro que la enfermedad clásica de Charcot-Marie-Tooth esté asociada con cualquier neuropatía craneal. Dicha implicación sugiere una continuidad genética de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, atrofia óptica hereditaria, ataxias cerebelosas y otras degeneraciones espinocerebelosas.

    Hay una evidencia amplia para asociar atrofia óptica hereditaria y sordera con alteraciones neurológicas degenerativas. La sordera se ha presentado en asociación con atrofia muscular peroneal. Campell7 presentó dos pacientes con atrofia muscular peroneal, uno con visión reducida llegando a cataratas y otro con pérdida auditiva. Los únicos pacientes presentados con atrofia óptica, sordera y polineuropatía (en ausencia de otro déficit sistémico o neurológico) han sido citados brevemente por Taylor.8  En ese caso un hermano y una hermana estaban afectados con esta tríada. El Dr. H. Tooth, al efectuar sus comentarios sobre estos pacientes, pensaba que la asociación era fortuita, puesto que los pacientes parecían tener la enfermedad Charcot-Marie-Tooth y la complejidad de los síntomas no habían sido previamente observados. Los datos presentados por Taylor son insuficientes para documentar la identidad de sus pacientes con aquellos descritos por estos autores, pero son altamente sugerentes. Dejerine y Thomas9 describieron a un hermano y una hermana con atrofia en las extremidades, nervios palpables y sordera.

    La atrofia óptica hereditaria, o enfermedad de Leber, es pertinente en esta discusión por su relación con las degeneraciones espinocerebelosas. Es una alteración ligada al sexo y recesiva que tiene lugar en el sexo masculino al principio de la edad adulta, con una aparición rápida de atrofia óptica bilateral y degeneración selectiva del fascículo papilomacular del nervio óptico. Los campos visuales contienen grandes escotomas centrales.10 Usher11 describió casos en los que el escotoma central no podían ser demostrados pero en los que existía contracción periférica de los campos. Andre-Van Leeuwen y Van Bogaert describieron 3 casos de atrofia óptica hereditaria.12  El tipo uno, era el principio gradual característico de un escotoma central debido a neuritis retrobulbar, lo cual es raro. El tipo dos, se caracterizó por una reducción rápida, tanto en la visión periférica o central, lo que se correspondía a la enfermedad de Leber. El tercer tipo, fue una restricción concéntrica lenta de los campos visuales, así como una atrofia óptica progresiva. El tipo dos está asociado con la ataxia cerebelosa hereditaria del tipo Marie y el tipo tres se corresponde con los casos descritos.

    Cobb y Bereday13 consideran que la enfermedad de Leber está relacionada con todas las enfermedades degenerativas hereditarias del sistema nervioso, Adams y sus asociados14 enfatizan el potencial que tiene la total participación del sistema nervioso en la enfermedad de Leber. Ferguson y Critchley15 describieron una familia con la enfermedad de Leber en la que concurrían ataxia del tracto piramidal y enfermedad de la columna posterior. Merrit, 16 presentó en dos generaciones de una familia la enfermedad de Leber y los pies con un arco alto, enfatiza la relación que tiene la atrofia óptica hereditaria con las degeneraciones espinocerebelosas.

    Rouffinet17 presentó un caso de neuritis hipertrófica con escotoma paracentral. Nueve de los diez pacientes con la enfermedad de Leber presentados por Wilson18 tenían algún déficit neurológico; cinco tenían déficits auditivos de diferente grado. Bjork y sus colaboradores19 demostraron mediante una electroretinografía la evidencia de una degeneración de la retina en cinco pacientes que tenían ataxia hereditaria y déficit visual. Franceschetti y Klein20 presentaron una serie de ataxias de Friedreich con ejemplos de degeneración macular, retinitis pigmentaria, y con sordera transmitida como herencia dominante. Bell y Carmichael21 informaron que la atrofia óptica tiene lugar en el 9% de los pacientes que tienen ataxia de Friedreich y paraparesia espástica. Guillain y Mollaret22 encontraron atrofia óptica en cinco de los veintisiete pacientes con ataxia de Friedreich. En Suiza la sordomudez es el déficit asociado más común con la retinitis pigmentaria, teniendo lugar en un 13% de los pacientes.23 Went24 afirmó que las anormalidades neurológicas degenerativas heredadas asociadas y las oftalmológicas son debidas a un defecto en un gen que puede estar ligado al cromosoma X dando lugar a un error del metabolismo en el bebé.

    La asociación de la enfermedad Charcot-Marie-Tooth con otras degeneraciones espinocerebelosas ya está establecida.25 Se han descrito familias en las que algún miembro ha tenido la ataxia clásica de Friedreich, otros la enfermedad clásica de Charcot-Marie-Tooth, e incluso otros han manifestado la forma frustrada intermedia del síndrome Roussy-Lévy.25-28 Matthews29 describió una familia con las características de la ataxia de Friedreich, sordera y mutismo, y debilidad de los músculos de manera selectiva. Spiller, Greenfield, Fearsides, Ross, Van Bogaert, y Stephens y asociados30-35 describieron pacientes en los que las características de la ataxia de Friedreich y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tenían lugar al mismo tiempo. La atrofia muscular peroneal está también relacionada muy de cerca con la neuropatía sensorial hereditaria, un síndrome que consiste en cambios sensoriales periféricos marcados, úlceras tróficas del pie y sordera neurogénica.36-38

    Por lo tanto una gran variedad de enfermedades relacionan las diversas condiciones que hemos discutido. La atrofia óptica hereditaria está relacionada con la ataxia de Friedreich, la paraplejia espástica, y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. La sordera tienen lugar con la ataxia de Friedreich, la enfermedad Charcot-Marie-Tooth y la neuropatía sensorial hereditaria. El descubrimiento de la atrofia óptica hereditaria y sordera neurogénica asociadas con polineuropatía del tipo de enfermedad Charcot-Marie-Tooth enfatizan la relación genética (figura 6).

    La similitud que tienen nuestros pacientes con aquellos que padecen la enfermedad de Refsum es superficialmente llamativa. Aunque las diferencias son más importantes que las similitudes. La enfermedad de Refsum es heredada de modo recesivo, mientras que la herencia en nuestros pacientes es dominante.39 Los niveles séricos anormales del ácido tetrametilhexadecanoico 3, 7, 11, 15, no estaban presentes en nuestros pacientes. La retinitis pigmentaria y valores de proteínas CSF elevadas estaban ausentes en nuestros pacientes. Otros signos vistos en la enfermedad de Refsum, pero ausentes en estos pacientes, incluían: Atrofia testicular, anormalidades electrocardiográficas, anosmia, ictiosis, displasia epifisaria y ataxia cerebelosa.

    El electroretinograma para el paciente en el Caso dos indicó un funcionamiento normal de la retina a pesar de la atrofia óptica avanzada y los severos defectos de visión. Esto sugiere la posibilidad de una neuritis retrobulbar crónica, cuya fisiopatología puede ser similar a la neuropatía periférica. Bjork y sus colaboradores,19 descubrieron un electroretinograma anormal en la ataxia hereditaria combinado con atrofia óptica y escotoma central, lo que indica una fisiopatología distinta en estos pacientes.

    El tipo más común de herencia en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es la dominante autosómica. La herencia recesiva autosónica y recesiva ligada al sexo tiene lugar en un número pequeño de pacientes. 21 Esta familia permite la especulación de un tipo de herencia recesiva ligada al sexo siendo el sexo masculino el afectado y las mujeres normales las portadoras. Sin embargo, la muestra es demasiado pequeña  para poder sacar otra conclusión que la de herencia dominante.


RESUMEN

    Se ha descrito la asociación de polineuropatía hereditaria, sordera neurogénica y atrofia óptica en dos hermanos. Su sobrino tiene reducida las velocidades de conducción del nervio motor, arreflexia e hipoacusia neurogénica. Esta tríada de déficits se discute en relación a las degeneraciones espinocerebelosas. Se cree que la atrofia óptica y déficit visual severo asociado pueden deberse a una neuritis retrobulbar a la vista del electroretinograma normal. El modo de herencia y ciertas características del laboratorio distinguen claramente a esta familia de aquellos de la enfermedad de Refsum y sugiere que el trastorno pertenece al espectro de las degeneraciones espinocerebelosas, teniendo el miembro más cercano la  enfermedad de Charcot-Marie Tooth.

Mielitis transversa

Mielitis transversa
 
La mielitis transversa (MT) es un trastorno neurológico causado por inflamación en un segmento de la médula espinal. El término mielitis se refiere a la inflamación de la médula; transversa simplemente describe la posición de la inflamación, a lo ancho de la médula espinal. Los ataques de inflamación pueden dañar o destruir la mielina, la sustancia grasa que cubre las fibras de las células nerviosas. Este daño produce cicatrices en el sistema nervioso que interrumpen las comunicaciones entre los nervios de la médula y el resto del cuerpo.
Los síntomas de la MT incluyen una pérdida de la función de la médula durante varias horas a varias semanas. Lo que habitualmente comienza como el inicio repentino de dolor en la parte baja de la espalda, debilidad muscular o sensaciones anormales en los dedos de los pies y en los pies, puede progresar rápidamente hasta síntomas más graves, como parálisis, retención de orina y pérdida de control del intestino.
Algunas personas se recuperan de la MT con problemas residuales menores o sin ellos; otras sufren alteraciones permanentes que afectan su capacidad de realizar tareas comunes de la vida diaria.
Usualmente se produce desmielinización en el nivel torácico, causando problemas con el movimiento de las piernas, el control del intestino y de la vejiga, que requieren señales de los segmentos inferiores de la médula espinal.
La mielitis transversa sucede a cualquier edad, en ambos géneros y en todas las razas. No hay una predisposición familiar evidente. La cantidad pico de casos nuevos por año parece producirse entre los 10 y 19 años, y entre los 30 y 39 años. En los EE.UU. se diagnostican aproximadamente 1,400 nuevos casos de mielitis transversa por año; unos 33,000 estadounidenses tienen algún tipo de discapacidad producida por MT.

Se desconocen las causas exactas de la mielitis transversa. La inflamación que daña la médula espinal puede ser producida por infecciones virales, reacciones inmunológicas anormales o flujo sanguíneo insuficiente a través de los vasos sanguíneos de la médula espinal. La mielitis transversa también se puede producir como una complicación de sífilis, paperas, enfermedad de Lyme y algunas vacunas, como aquéllas contra la varicela y la rabia.

Teoría viral
La mielitis transversa se desarrolla a menudo después de infecciones virales debidas a varicella zoster (el virus que causa varicela y herpes zoster o culebrilla), herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr, gripe, ecovirus, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis A o rubéola. Las infecciones bacterianas de la piel, infecciones del oído medio y la neumonía bacteriana también se han asociado con esta afección.
En casos de MT posteriores a infecciones, se cree que el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo contra organismos extraños, ataca por error al tejido propio del cuerpo, causando inflamación y, en algunos casos, daños a la mielina dentro de la médula espinal.
La mielitis transversa puede ser aguda (cuando se desarrolla durante horas a varios días) o subaguda (cuando se desarrolla durante 1 a 2 semanas). Surgen cuatro características clásicas de la mielitis transversa: (1) debilidad de brazos y piernas, (2) dolor, (3) alteración sensorial y (4) disfunción de intestino y vejiga. La mayoría de los pacientes sufren debilidad de diversos grados en las piernas; algunos también la sufren en los brazos. El avance de la enfermedad durante varias semanas a menudo lleva a la parálisis total de las piernas, requiriendo el uso de una silla de ruedas.
El dolor es el síntoma primario de la mielitis transversa en casi la mitad de los pacientes. Puede localizarse en la parte baja de la espalda o puede consistir de sensaciones agudas y punzantes que se dispersan por las piernas o brazos, o alrededor del torso. Hasta un 80 por ciento de las personas con mielitis transversa informan zonas de aumento de la sensibilidad al tacto, de modo que la ropa o un leve contacto con un dedo causa una incomodidad o un dolor considerable (esta afección se llama alodinia). Muchos pacientes también sufren aumento de la sensibilidad a los cambios de temperatura, o al calor o fríos extremos.
Los médicos diagnostican la mielitis transversa haciendo una historia clínica y realizando un examen neurológico cuidadoso.

Tratamiento
Como con muchos trastornos de la médula espinal, actualmente no existe una cura eficaz para las personas con mielitis transversa. Los tratamientos están destinados a manejar y a aliviar los síntomas, y dependen en gran medida de la gravedad del compromiso neurológico. La terapia generalmente comienza cuando el paciente sufre los primeros síntomas. Los médicos con frecuencia indican una terapia con corticosteroides durante las primeras semanas de la enfermedad para reducir la inflamación.
Después de la terapia inicial, la parte más crítica del tratamiento de la MT consiste en mantener el cuerpo del paciente en funcionamiento mientras se espera la recuperación espontánea completa o parcial del sistema nervioso. Esto a veces puede requerir colocar al paciente en un respirador.
Los pacientes con síntomas agudos, como parálisis, la mayoría de las veces reciben tratamiento en un hospital o centro de rehabilitación donde un equipo médico especializado puede prevenir o tratar problemas que afectan a los pacientes paralizados. Luego, si los pacientes comienzan a recuperar el control de las extremidades, se inicia la fisioterapia para ayudar a mejorar la fuerza muscular, la coordinación y el rango de movimiento.

Pronóstico
La recuperación de la mielitis transversa comienza habitualmente dentro de las 2 a 12 semanas siguientes al inicio de los síntomas y puede continuar hasta por 2 años. Sin embargo, si no hay mejora dentro de los primeros 3 a 6 meses, es improbable que haya una recuperación importante. Aproximadamente un tercio de las personas afectadas por mielitis transversa experimentan una recuperación buena o completa de los síntomas. Otro tercio muestra una recuperación media y queda con deficiencias como marcha espástica, disfunción sensorial y urgencia urinaria prominente o incontinencia. El tercio restante no muestra ninguna recuperación, usa silla de ruedas, quizás con una marcada dependencia de otras personas para las funciones básicas de la vida diaria.
El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS) apoya la investigación para aclarar el papel del sistema inmunológico en la MT y otras enfermedades o trastornos autoinmunes. Otro trabajo se enfoca en estrategias para reparar médulas espinales desmielinizadas, incluyendo enfoques que usan trasplante celular. Los objetivos finales de estos estudios son alentar la misma regeneración en los seres humanos y restaurar la función de los pacientes paralizados.

Bizcocho de piña

Bizcocho de Piña

Ingredientes:
300 g. de harina de trigo
200 g. de azúcar blanquilla
50 g. de mantequilla.
1 Yogurt natural o de piña de 125 g.
1 sobre de levadura química o impulsor (16 gramos)
4 huevos grandes
La ralladura de un limón o una naranja
Para hacer el caramelo:
5 cucharadas de azúcar granulada blanca y un poco de agua
1 lata de piña mediana en almíbar (510 g. escurridos)
2 cucharadas de aroma de vainilla

Les gustan los bizcochos sencillos, frutales y jugosos? Pues este es su postre, para hacerlo sólo necesitas un horno y ganas de cocinar.
Este tipo de pastel invertido de piña tiene ya sus años. Hace un siglo ya se preparaba este tipo de bizcocho con una cobertura azucarada hecha a base de frutas en almíbar y caramelo. La curiosidad de este pastel es que se cocina al revés con la cubierta en la base del molde, por tanto para presentarlo es imprescindible desmoldarlo.
El resultado es grandioso, aroma a fruta y una jugosidad impresionantes incrementados al emborrachar la parte de arriba. Aunque con la piña queda delicioso nada les impide sustituirla por otras frutas, las que más les gusten.

Preparación del caramelo para la base del bizcocho
1. Ponemos un cazo o una sartén al fuego a intensidad media para que alcance temperatura.
2. Añadimos los ingredientes en el siguiente orden: 5 cucharadas de azúcar granulada blanca y un poco de agua (3 cucharadas colmadas).
3. Dejamos a fuego medio sin remover (al principio no debemos mover el azúcar con cuchara de madera porque se apelmazará) y veremos como poco a poco se empiezan a formar pequeñas burbujas y el azúcar cambia de color.
4. Cuando suceda esto removemos, ahora sí, con una cuchara de madera y ayudamos a que se mezcle todo.
5. Retiramos del fuego y seguimos removiendo hasta que alcance ese color miel tostado del caramelo.
6. Dejamos que se temple un minuto. Bañamos con el caramelo líquido el molde que vayamos a emplear cubriendo primero el fondo y luego vamos girando o ladeando poco a poco por las paredes. Siempre hasta que se impregne de caramelo toda la base y parte de los lados.
7. Una vez que el caramelo haya endurecido, verán como se van formando unas pequeñas grietas, reservamos para el siguiente paso.

Preparación de la crema del bizcocho invertido de piña
1. Tomamos el recipiente del yogurt como medida para calcular la cantidad a usar de los distintos ingredientes. Aún así he puesto los pesos en gramos de todos los ingredientes para que les sea más fácil.
2. Lavamos muy bien el limón y lo rallamos sin llegar a parte blanca, que puede llegar a amargar. Reservamos.
3. Para que les sea más fácil la preparación de este bizcocho y que les salga perfecto. Debemos tener todos los ingredientes a temperatura ambiente y preparados.
4. La mantequilla tiene que estar “a punto pomada”, blanda pero no líquida. Si tenemos todo a mano no nos olvidaremos de nada y así el resultado final será delicioso.
5. En un bol grande batimos la mantequilla y el azúcar hasta que nos quede una masa esponjosa y suave, una vez obtenida esta consistencia añadimos lascucharadas de aroma de vainilla y seguimos batiendo. Continuamos añadiendo los huevos de uno en uno. La mezcla tiene que quedar suave y cremosa.
6. Añadimos a la anterior mezcla la levadura química con la harina previamente tamizada, el yogurt y la ralladura del limón. Batimos con la batidora  hasta que no queden grumos.
7. Colocamos las rodajas de piña en el molde encima del caramelo cubriendo toda la superficie.

Horneado y presentación final del bizcocho de piña
1. Precalentamos el horno a 200º C 10 minutos antes de meter el bizcocho.
2. Metemos el bizcocho en el horno a 180º C durante 35-40 minutos hasta que la superficie esté bien dorada.
3. Los últimos 10 minutos lo cubrimos con un trozo de papel de aluminio para que no se nos queme. Pinchamos con un tenedor de vez en cuando para ver si está hecho, hasta que salga limpio.
4. Una vez horneado pinchamos el bizcocho con un tenedor y con una cuchara derramamos el almíbar que viene con la lata de piña por encima. No queremos un bizcocho totalmente borracho pero sí damos jugosidad al postre.
5. Desmoldamos con cuidado, si vemos que se queda algún trozo de piña pegada al molde. La sacamos y colocamos sin problema.

Este postre está más rico frío, para ello lo dejamos enfriar en la nevera durante 3 horas, de un día para otro está fantástico. Tiene un gran sabor y una presentación de rechupete

Potaje de millo graciosero

Potaje de millo graciosero

Cuando hablo de potaje de millo graciosero, me refiero al potaje al estilo de la isla de la Graciosa (Islas Canarias), ese pequeño paraíso isleño ubicado al norte de Lanzarote.
Este potaje es más típico de las islas orientales, más en concreto de Lanzarote, Fuerteventura y la Graciosa. Las Islas Canarias son un micro continente y así como puedes encontrar una gran variedad de paisajes, microclimas y flora, también es aplicable a la gastronomía, teniendo cada isla sus especialidades, que casi siempre vienen dadas por los recursos disponibles en cada lugar.
Las islas orientales son más desérticas y escasea el agua, así que los cultivos han sido siempre más limitados que en las islas occidentales, mucho más fértiles y montañosas.
El millo (maíz) originario de América, es uno de esos alimentos que se ha adaptado bien a muchos sitios, aquí especialmente, es por ello que podemos encontrar variedad de recetas con este ingrediente o alimentos como el gofio de millo.
Yo soy palmero, del extremo opuesto a Lanzarote y La Graciosa, y te confieso que nunca había oído hablar de este potaje.
Fue mi cuñado que es conejero y que sabe mucho del buen comer, quien me contó lo buenísimo que estaba el potaje de millo, así que me entró la curiosidad y me puse a buscar la receta como loco y aquí está
Mi cuñado no exageraba, está buenísimo y es muy sencillo de preparar, es de esos platos que sientan bien, reconstituyentes, así que te animo a que lo descubras tu también.

Ingredientes:
 800 grs. de millo congelado*
 2 costillas de cerdo saladas (pueden ser frescas)
 3 ó 4 dientes de ajo
 1 cebolla grande
 2 tomates de fritura
 1/4 de k. de batata
 1/2 k. de papas
 1 bubango pequeño
 Aceite de oliva virgen
 Sal

Cómo se hace:
1. Lo primero es desalar las costillas (si las vas a usar saladas). El día anterior las pones en un recipiente con agua que las cubra y las dejas en la nevera. Cambia el agua unas 3 veces.
2. En un caldero grande añade 3 ó 4 cucharadas de aceite de oliva virgen y sofríe primero los ajos pelados y picaditos. Cuando estén ligeramente dorados añade la cebolla troceada y sofríe todo hasta que la cebolla esté blanda. Añade los tomates pelados y triturados y sofríe un poco más.
3. Vierte en el caldero 2 ó 3 litros de agua* y añade las costillas desaladas. Deja guisar media hora aprox. a fuego medio y desespuma* el caldo si fuera necesario.
4. Pela la batata, las papas y el bubango, los cortas en trozos medianos y se los añades al caldo.
5. Cuando arranque a hervir de nuevo el caldo añade el millo congelado. Sazona con sal a tu gusto y deja que se cocine todo junto hasta que el millo y la verdura estén tiernos.

Notas y sugerencias:
* Tradicionalmente esta receta se hace con piñas de millo frescas, que se dejan en remojo la noche anterior y se desgranan. En este caso se ponen a guisar junto con la carne ya que tardará mucho más tiempo en hacerse el grano. Yo he preferido usar millo congelado porque facilita mucho el trabajo y además lo puedes conseguir todo el año.
* Se suele añadir más cantidad de agua para que sobre caldo, este caldo se suele usar para hacer gofio escaldado o también puedes hacer una sopa o tomarte el caldo sólo, es muy reconstituyente. Si no quieres que te sobre caldo añade menos agua. El caldo sobrante también lo puedes congelar si no lo vas a usar en ese momento.
* Desespumar, consiste en eliminar con una espumadera los residuos (espuma) que se van acumulando en la superficie cuando hacemos un caldo, normalmente ocurre al cocinar carnes o pescados.